Центр онкологии Комплекс Ассута Лечение рака
в Израиле
Главная » Статьи » Опухоли костей и суставных хрящей

Опухоли костей

07.02.2013 Опухоли костей

Несмотря на сравнительную редкость опухолей костей, они привлекают внимание исследователей в связи с существенным улучшением резуль­татов лечения в последние 20 лет. Долгое время считали, что злокачественные опухоли костей слабо чувствительны к лучевой терапии и химиотерапии, а единственным методом лечения считался хирургический. Учитывая частое размещение опу­холи в костях конечностей, самой распространенной операцией была ампутация или экзартикуляция. Сейчас в большинстве случаев предпочтение отдается органосохраняющим операциям, а методом выбора является комплекс­ное лечение (multidisciplinary management).

Больше о лечении опухолей можно прочитать здесь.

Распространенность

Злокачественные опухоли костей и суставов в России со­ставляют 0,47 % онкологической заболеваемости. Ежегодно злокачественными опухолями костей и суставов заболевает около 2000 человек. Заболеваемость мужчин несколько превышает таковую у женщин. В течение последних 10 лет заболеваемость опухолями костей и суставов снижалась в среднем на 2,55 % в год.

Нередко злокачественные опухоли костей диагностируются достаточно поздно, при этом доля активного выявления заболевания составляет всего 4,9 % от всех пациентов. Больные I—II стадии составляют 43,4 % случаев, III стадии — 18,9 %, IV — 19,7 %, стадия не установлена в 18 %. Смертность имеет тенденцию к снижению.

Формы опухолей костей

Нередко различные неопу­холевые заболевания костей, доброкачественные опухоли имеют идентичные клинические проявления со злокачественными опухолями на протяжении опре­деленного срока развития болезни. Различные типы опухолей обусловлены клеточным составом кост­ной ткани и хрящевой ткани на разных этапах их формирования. Кроме того, распро­странение злокачественных опухолей и симптомы за­висят от анатомо-физиологических особенностей скелета.

Доброкачественные опухоли

Остеоид-остеома - доброкачественная опухоль кости, выявляется в возрас­те 10 лет — 25 лет чаще в бедренной, большеберцовой, реже в позвоночнике, костях таза. Появляется очаг остеообразования, в центре которого — мягкие структуры. Выявляется при рентгенологическом исследовании в виде очага склероза разме­рами 0,5 см с просветлением в центре. Проявляется болевым синдромом.

Остеобластома (остеогенная фиброма, гигантская остеоид-остеома) по всем характеристикам напоминает остеоид-остеому, однако ее размеры больше 1 см, она чаще поражает позвонки, их задние отростки.

Фиброзная дисплазия поражает чаще длинные кости и ребра. Очаг поражения состоит из фиброзной стромы, содержащей микроскопические фрагменты костных балок (алфавитный суп). Опухоль не проникает через ком­пактный слой, но деформирует кость (вздутие). Часты патологические переломы.

Гигантоклеточная опухоль, или остеобластокластома, составляет около 5 % опухолей костей. Возраст больных преимущественно 20—30 лет. По­ражает длинные кости (чаще бед­ро, большеберцовую кость), реже — таз, позвоночник. При возникновении мягкотканного компонен­та чаще приходится думать о злокачественном варианте, который будет проте­кать по типу классической остеогенной саркомы.

Остеохондрома(множественные экзостозы) — часто выявляемая опухоль (до 50 % всех доброкачественных опухолей костей). Проявляется в виде кост­но-хрящевых разрастаний в области суставов. Имеет тенденцию к озлокачествлению.

Энхондромы характеризуются появлением очага хрящеобразования внутри костной ткани. Опухоль состоит из незрелой хрящевой ткани с участками каль­цификации. Встречается редко (менее 1 % всех опухолей костей). Чаще поража­ет эпифизы костей у лиц 11—20 лет. Весьма трудно исключить злокачественный вариант. Разновидностью энхондромы является хондробластома, она более крупных размеров (более 2 см). Хондромиксоидная фиброма выявляется ред­ко. Ввиду опасности озлокачествления требуется полное удаление опухоли.

Аневризмальные костные кисты поражают длинные кости и позвонки. Характеризуются ростом расширенных сосудов в кости. При этом может выявляться деформация кости. Как и гемангиомы кости, выявляются в возрасте 15—40 лет. Характеризуются болями. Чаще имеют бессимптомное течение.

Эозинофильная гранулема появляется в возрасте 10 лет — 30 лет в виде очага деструкции кости. Эозинофильная гранулема может по­ражать любую кость, но чаще локализуется в черепе, включая ниж­нюю челюсть. Может развиваться достаточно быстро, имитируя саркому кости (саркому Юинга, например). Очаги могут быть одиночными и быть множественными. Клинически проявляется болями, возникновением мягкотканных инфильтратов в области костных очагов. Обследование должно включать сцинтиграфию скелета ввиду опасности множественного поражения.

Злокачественные опухоли

Злокачественные костные опухоли представлены в основном костьобразующими или хрящобразующими формами. Чаще всего встречается остеоген­ная саркома. Причиной ее раз­вития считают ошибки в генах, очаги воспаления в кости, рубцы, механические травмы надкостницы, воздействие ионизирующей радиации. Часто поражает (более 50 %) бедро, большеберцовую кость, плечо.

Опухоль сопровождается разрушением кости и костеобразованием опухоле­выми клетками различной зрелости. При этом кость утолщается, опухоль быст­ро проникает в костномозговой канал и распространяется на большие расстоя­ния от первичного очага. Клиническое течение характеризуется быстрой генерализацией процесса. Даже после ампутации в первые годы у 50—70 % больных могут появи­ться легочные метастазы, в 5—50 % — в кости.

Клинические проявления, лечение и про­гноз определяются формой остеогенной саркомы, стадии, локализации и степени дифференцировки клеток опухоли или ее злокачественности, которая определяется с помощью морфологического исследования, иммунногистохимическим исследованием, морфометрией (в частности, митотическим индексом). Для взя­тия материала используют тонкоигольную аспирацию, толстоигольную био­псию, взятие столбика пораженной кости трепаном, инцизионную биопсию и при возможности - эксцизионную биопсию. Наиболее приемлемой по соотно­шению объема вмешательства и качества взятого материала является эксцизионная биопсия. Стадирование злокачественных костных опухолей возможно лишь при получении степени дифференцировки опухоли.

Параостальная саркома чаще развивается у женщин среднего возраста. Опухоль может поражать любую кость, но излюбленным местом является зад­няя поверхность бедренной кости. Опухоль растет на по­верхности кости, связана с надкостницей. Особенностью опухоли является низ­кая степень злокачественности и длительный локальный рост, что создает усло­вия для органосохраняющего лечения.

Очень тяжело протекает многофокусная склерозирующая остеогенная саркома, возникающая у детей до 10 лет. Она составляет менее 3 % всех остеогенных сарком. Существует мнение, что развитие этого вида саркомы свя­зано с инфицированием костного мозга. Поражается вся кость в виде множественных очагов деструкции и костеобразования. Заболевание характеризуется плохим прогнозом.

Остеогенная саркома челюстей и черепа составляют 10 % всех ос­теогенных сарком. Возраст больных 20—40 лет. В более чем половине случаев встречаются медленно растущие формы. Саркома Педжета возникает в кос­тях, которые подвергаются максимальным изменениям при болезни Педжета, которая характеризуется быстрой неупорядоченной перестройкой кости, преи­мущественно таза, бедра, позвоночника, черепа, вызывая сдавление черепномозговых нервов. При этом значительно повышается уровень щелочной фосфатазы. Характе­ризуются неблагоприятным течением.

Адамантимома (амелобластома) — редкая низкозлокачественная опухоль (менее 1 % всех опухолей костей), поражает плечевую, локтевую, бедренную ко­сти, но излюбленной локализацией является большеберцовая кость. Гистологи­чески опухоль представлена фиброзной стромой с гнездами кле­ток, похожих на базалиому, рак молочной железы.

Фибросаркома и фиброзная гистиоцитома — остеолитические опухоли. Часто возникают в местах хронического раздражения кости (остеомиелиты), по­сле инфаркта кости, декальцинации (например, при болезни Педжета). При этих саркомах наряду с литическим вариантом возможна продукция хряща, костной ткани. Течение напоминает остеогенную саркому (разрушает кортикальный слой, проникает в костномозго­вой канал), редко имеет проявления параостальной саркомы. Может быть высо­кой и низкой степени злокачественности. Лечение как при классической остео­генной саркоме. Фиброзная гистиоцитома более чувствительна к лучевой тера­пии, чем фибросаркома.

Хрящеобразующие опухоли составляют до 20 % злокачественных опухолей костей. Классическая хондросаркома поражает таз и длинные кости, отличается низкой степенью злокачественности. Таким же течением обладает миксоидная хондросаркома, которая чаще диагностируется у больных старше 30 лет. Основное лечение — хирургическое. При радикальном вмешательстве пятилетняя выживае­мость равна 80—90 %. Частота отдаленного метастазирования не превыша­ет 12 %. Хондросаркомы пло­ских костей (например, черепа) обладают менее агрессивным течением, но при иссечении часто дают рецидивы.

Опухоли сосудистой и неустановленной природы представлены ангиосарко­мой кости и саркомой Юинга. Ангиосаркома локально разрушает кость и рано дает множественные метастазы. Может поражать любые кости. Выявля­ется в любом возрасте. Встречается редко. Лечение преимущественно химиолучевое или комплексное. Выживаемость низкая (5 лет — 3—10 %).

Диагностика

Рентгенологическое исследование проводят с включением всей пораженной кости. Обязательным является проведение КТ или МРТ при сарко­мах костей, что позволяет оценить степень поражения кости. По показаниям используют ангиографию. При остеогенных саркомах необходимо проведение остеосцинтиграфии для выявления множественных поражений скелета. Исключе­ние или подтверждение отдаленных метастазов осуществляют с помощью рентгенографии легких, УЗИ внутренних органов и регионарных лимфоузлов. Высокие диагностические возможности имеет позитронно-эмиссинная томография.

Лабораторные исследования (в частности, АСТ, АЛТ, ЛДГ, щелочная фосфа­таза) также являются необходимыми. Оценка функции почек (клиренс креатинина, уровень клубочковой фильтрации) является важной для проведения полихимотерапии, которая применяется при саркомах с агрессивным течением. При саркоме Юинга необходимо исследование костного мозга.

Морфологическая верификация опухоли по гистологическим препаратам (но­жевая или трепан-биопсия) является обязательной. Нередко окончательный от­вет при взятии трепанбиопсии возможен после декальцинации костной ткани в специальных растворах через неделю. Возможно принятие решения при под­тверждении диагноза злокачественной опухоли по мягкотканному компоненту. Окончательное заключение по гистологическим срезам костной ткани и резуль­таты иммуногистохимического исследования дают возможность внести коррек­цию в план дополнительного обследования и лечения. Цитологическое исследо­вание мазков с поверхности опухоли, после пункционной биопсии мягкотканого компонента носит предварительный характер.

Изменения в костях и суставах (безболезненные и вызывающие боль) дикту­ют необходимость исключения злокачественных опухолей (первичных или вто­ричных). В алгоритме обследования после получения рентгенологического под­тверждения опухолевого процесса выделяют 2 направления в зависимости от возраста пациента: моложе 40 лет — исключение первичных опухолей кост­но-хрящевой ткани, старше 40 лет — исключение метастазов в кос­ти. При этом современные руководства по онкологии рекомендуют биопсию и комплексное морфологическое исследование проводить в лечебном учрежде­нии, где возможно всеобъемлющее лечение злокачественных опухолей костей.

TNM клиническая классификация опухолей костей

В Международной TNM классификации 6-го из­дания (2002) отмечены некоторые изменения в трактовке категорий Т1 (опу­холь до 8 см), Т2 (опухоль больше 8 см), введена кате­гория Т3 (прерывающаяся или мультицентричная опухоль), а М1 разделена на М1а (легочные метастазы) и М1б (другая локализация отдаленных метастазов). Сохраняется гистопатологическая дифференцировка G: низкая степень злокаче­ственности соответствует G1 и G2, высокая степень — G3 и G4.

Система стадирования злокачественных опухолей костей исключает лимфомы, множественную миелому, юкстакортикальную остеогенную саркому и хондросаркому.

Лечение

Лечение опухолей костей скелета зависит от самой опухоли, ее злокачественности, локализации, стадии заболевания, общего состояния больного. За исключением высокочувствительных к химиотерапии и облучению опухолей, основным методом есть хирургический.


Диагностка и лечение онкологии в медицинских центрах Израиля подробная информация

Если у вас есть вопросы к врачам онкологам вы можете задать у нас на сайте в разделе консультации

Подпишитесь на рассылку Новости онкологии и будьте в курсе всех событий и новостей в мира онкологии.


Видео новости
Версия для печати | В Избранное | Отправить другу

Социальные кнопки






» Опухоли костей и суставных хрящей
Симптомы рака костей 02.08.2012

Симптомы рака костей

Боль является одним из ранних симптомов рака костей.
Диагностика рака костей 02.08.2012

Диагностика рака костей

Диагностика рака костей преимущественно рентгенологическая.
Химиотерапия сарком костей 02.08.2012

Химиотерапия сарком костей

Прогресс в лечении больных с саркомами костей обусловлен внедрением в практику адъювантной и неоадьювантной химиотерапии.
Лечение рака костей 01.08.2012

Лечение рака костей

Основной метод лечения рака костей – хирургическое вмешательство.
Реклама