Рак печени у детей

Более, чем 95% злокачественных опухолей печени, обнаруживаемых в детском возрасте, относятся к гепатобластомам или ракe печени. Эти два вида опухоли по происхождению не связаны между собой. В исследованиях их объединяют лишь потому, что и та и другая опухоль встречаются относительно редко, хи­рургическое лечение при них одинаковое, как и реакция на одни и ти же химиопрепараты, к которым, правда, гепатобластома более чувствительна.

Частота рака печени составляет 0,9 на миллион детей, а соотношение мальчики: де­вочки— 1,7:1. Диагноз устанавливается в среднем в возрасте 1 года. Более поражаемы раком печени дети первых 1,5 лет жизни. В сводном обзоре 129 слу­чаев рака печени у детей были трое новорожденных детей и 11 пациентов в возрасте до полутора месяцев жизни. Отмечено также единственное наблюдение рака печени у подростка.

Причины рака печени у детей четко не установлены. Обнаружена связь между гепатобластомой и синдромом Беквита-Видемана. Возможно, что опухоль Вильмса, рабдомиосаркома и рак печени у детей имеют в своей основе общую хромосомную аномалию с от­сутствием генного продукта, необходимого дли нор­мального созревания трех типов ткани, что в конеч­ном счете и может приводить к развитию трех эмбрио­нальных опухолей.

Симптомы рака печени у детей: он обычно проявляется значительным увеличением печени либо наличием пальпируемого отдельно от пе­чени опухолевидного образования в животе. Если есть другие симптомы, то они. как правило, связаны с прогрессированием заболевания. К ним относятся потеря аппетита, потеря веса, рвота и боли в животе. До­вольно нередко возникает разрыв опухоли с кровотечением. Желтуха развивается менее, чем у 5% детей.

Приблизительно у 10% детей мужского пола с раком печени отмечается преждевременное поло­вое созревание с увеличением гениталий и оволосе­нием лобка.

Диагноз рака печени у детей обычно достаточно оче­виден, хотя у больных с правосторонней нефробластомой может быть аналогичная симптоматика. Главным онкомаркером рака печени является альфа-фетопротеин, уровень которого при этой опухоли увеличивается более, чем в 90% слу­чаев.

Лечение рака печени у детей до 1980-х годов было практически всегда только хирургическим. До сих пор остается справедливым мнение о том, что редкие дети в раком печени выживают, если опухоль в процессе лечения не удалена. Однако при наличии метастазов должна проводиться химиотера­пия, которая, кроме воздействия на метастазы, в большинстве случаев способствует значительному уменьшению размеров опухоли, хотя этот эффект не всегда продолжителен.

Если опухоль удаляют во время первичного вмеша­тельства и затем проводят хорошо подобранную адъю­вантную химиотерапию, то выживаемость среди таких детей очень высокая. Такая лечебная тактика является наиболее предпочтительной. При неоперабельном раке печени у детей проводится  продолжительная химиотерапия, включающая высокие дозы доксорубицина, интенсивное лече­ние цисплатином и другими препаратами, часто способствует значительному уменьшению размеров опухоли (нередко до 90%).

Однако превращается ли опухоль при этом из «неоперабельной» в «операбель­ную» — вопрос спорный. Одно кажется несомнен­ным - химиотерапия может уменьшить технические сложности, с которыми приходится сталкиваться хи­рургу при удалении опухоли.

Если в прошлом предоперационная химиотерапия при раке печени у детей использовалась только у больных с опухолью, считавшейся неоперабельной или сложной для удаления, то в настоящее время подобная тактика (предоперационная химио­терапия) применяется в качестве стандартного подхо­да, и лишь в некоторых медицинских учреждениях при легко доступных для резекции опухолях сразу идут на их удаление.