Раблоидные опухоли почек являются самыми редкими представителями из опухолей у детей, но зато самыми "фатальными" - двухлетняя выживаемость при таких опухолях составляет всего 19%. Рабдоидные опухоли почек также рассматривались раньше как неблагоприятные варианты опухоли Вильмса, но сейчас они выделены в самостоятельный злокачественных опухолей почем, которые возникают из клеток мозгового вещества почек. Рабдоидные опухоли почки составили 1,8% от всех зарегистрированных почечных новообразований у детей.
Рабдоидная опухоль почки обладает агрессивностью и проявляется у детей очень рано. Средний возраст, в котором устанавливается диагноз – полтора года. У мальчиков данный вид опухолей встречаются несколько чаще, чем у девочек (1,5: 1). В противоположность опухоли Вильмса, рабдоидная опухоль редко ограничивается (ко времени ее выявления) пределами самой почки.
Когда возникает клиническая симптоматика, то у 80% детей уже имеется III или IV стадия заболевания. Относительно частым проявлением рабдоидной опухоли почки у детей является повышение уровня кальция в крови. Другие симптомы схожи с таковыми при опухоли Вильмса – появляется новообразование в животе, которое можно прощупать, оно безболезненное, твердое, не смещается. На последующих стадиях болезни появляются боль в животе, кровь в моче, общие симптомы злокачественной опухоли – слабость, истощение, потеря аппетита, бледность. Может наблюдататься симптоматическое повышение артериального давления.
Диагностика опухоли уточняется с помощью дополнительных методов обследования, которые проводятся сразу после осмотра, на котором врач заподозрил наличие злокачественного новообразования у ребенка. Для этого проводится УЗИ брюшной полости и почек, КТ брюшной полости, рентгенография грудной клетки или КТ. Заключительным этапом диагностики есть биопсия новообразования.
Во время операции рабдоидные опухоли выглядят как большие образования, поражающие среднюю часть почки и деформирующие ее. Часто отмечается поражение и других органов и тканей.
В противоположность светлоклеточной саркоме, опухоли Вильмса и другим опухолям почек у детей, результаты лечения рабдоидной опухоли почки нельзя назвать сколько-нибудь успешными. Несмотря на трехкомпонентную химиотерапию (актиномицин, винкристин, доксорубицин), улучшения в отношении отдаленных результатов не отмечено, а 3-летняя выживаемость составляет меньше 20%.
В редких случаях, когда опухоль удалось обнаружить на начальной стадии, когда она не успела распространиться на соседние органы и метастазировать, выполняется радикальная операция – удаление почки, что позволяет надеяться на выздоровление.
Из тех пациентов с рабдоидной опухолью почки, у которых развился рецидив, 96% умерли в результате прогрессирования опухоли. Метастазы обычно возникают во многих местах, но наиболее часто - в легких (70%). Дети с данной разновидностью почечных опухолей имеют также врожденную предрасположенность к развитию опухолей головного мозга. По данным одной из работ, среди пациентов с рабдоидной опухолью и развившимися опухолями головного мозга у 14% опухоли мозга гистологически отличались от первичной опухоли, то есть не являлись ее метастазами. Учитывая эти данные, всем детям с рабдоидными опухолями почек рекомендуется при первом же обследовании проводить сканирование головного мозга (компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию).
