Рабдомиосаркома у детей

Рабдомиосаркома — наиболее часто встречающаяся у детей, в том числе и грудных, относится к группе сарком мягких тка­ней. Это высокоагрессивная опухоль, кото­рая сначала имеет локальный характер, но в конечном счете распространяется в самые отдаленные области организма. Рабдомиосаркома у детей может иметь практически любую локализа­цию.

Этот вид онкозаболеваний встречается часто — на нее приходится 6% всех раковых опухолей у детей. Пик частоты этой опухоли приходится на возраст от двух до пяти лет.

Рабдомиосарко­ма чаще возникает у мальчиков, и чаще у белых людей, чем у чернокожих. У детей с этой опухолью не выделены пока никакие специфические онкомаркеры.

Хотя рабдомиосаркома у детей как вполне определенная патология известна уже более 100 лет, однако выжи­ваемость при ней до последнего времени оставалась менее 10%. За последние два десятилетия достигнуто существенное повышение выживае­мости детей. Главным фактором, способствовавшим этому, были разработка и внедрение комбинирован­ных лечебных программ, включавших хирургическую операцию, местную и регионарную лучевую терапию, а также длительные курсы полихимиотерапии.

В 1972 году была основана Международная группа по изучению рабдомиосаркомы (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study - IRS). Эта группа сконцентриро­вала большое количество наблюдений. Было показано, что при комбинированном лечении отмечается хороший ответ на химиотерапию, что стимулировало разработку модифицированных методов лечения этой опухоли. Дальнейшее повышение выживаемости было результатом: тщательного изучения и оцен­ки естественного течения опухолей разной локализации; подразделения ви­дов опухоли на благоприятные и неблагоприятные; определения распространенности заболевания по стадиям во время первичной диагностики; сроч­ного направления больных в педи­атрические раковые центры, обладающие большим опытом лечения опухолей у детей, в том числе и в тяжелых осложненных случаях.

Возраст большинства выживших детей с этим заболеванием составляет от 1 года до 5 лет. Дети выживают значительно лучше, чем взрослые, у которых обычно отмечаются более тяжелые, распространенные фор­мы опухоли и более высокая смертность.

Тщательное определение стадии рабдомиосаркомы у детей, а значит и распространенности заболевания, имеет очень большое значение как для выбора метода лече­ния, так и для прогноза. Стадия опухо­ли очень тесно связана с продолжительностью ремиссии и выживаемостью.

Стадия рабдомиосаркомы у детей определяется объе­мом опухоли, обнаруживаемой на опе­рации, и наличием или отсутствием метастазов в региональных лимфоузлах во время опе­рации, а также с распространением опухоли в отда­ленные органы.

Применение у детей с рабдомиосаркомой химиотерапевтичес­ких программ значительно улучшило прогноз при этой высокозлокачественной опухоли. Химиотера­пия преследует главную цель — уничтожить выявляемую только микроскопически опухолевую ткань, оставшуюся после хирургического удаления первичной опухоли. Химиотерапия может также значительно уменьшить размеры неоперабельной опу­холи, особенно при такой локализации, где изна­чально широкое удаление невозможно (например, голова и шея). В результате химиотерапии опухоль становится доступной последующей, менее обширной операции.

Основные направления хирургического лечения рабдомиосаркомы у детей включают: удаление первичной опухоли, если только это возможно; иссечение микроскопически определяемых остатков опухоли; радикальное вмеша­тельство по всем законам операций при раковых опу­холях, если это возможно, у пациентов, у которых ранее производились попытки осуществления менее радикальных вмеша­тельств; в избирательных случаях стадии повторное хирургическое вмешательство после лучевой терапии, приблизительно через 6 месяцев после начала лече­ния. Химиотерапия у детей с I стадией прово­дится в течение одного года. При II и III стадиях продолжительность лечения составляет 1,5 года.