Рабдомиосаркома — наиболее часто встречающаяся у детей, в том числе и грудных, относится к группе сарком мягких тканей. Это высокоагрессивная опухоль, которая сначала имеет локальный характер, но в конечном счете распространяется в самые отдаленные области организма. Рабдомиосаркома у детей может иметь практически любую локализацию.
Этот вид онкозаболеваний встречается часто — на нее приходится 6% всех раковых опухолей у детей. Пик частоты этой опухоли приходится на возраст от двух до пяти лет.
Рабдомиосаркома чаще возникает у мальчиков, и чаще у белых людей, чем у чернокожих. У детей с этой опухолью не выделены пока никакие специфические онкомаркеры.
Хотя рабдомиосаркома у детей как вполне определенная патология известна уже более 100 лет, однако выживаемость при ней до последнего времени оставалась менее 10%. За последние два десятилетия достигнуто существенное повышение выживаемости детей. Главным фактором, способствовавшим этому, были разработка и внедрение комбинированных лечебных программ, включавших хирургическую операцию, местную и регионарную лучевую терапию, а также длительные курсы полихимиотерапии.
В 1972 году была основана Международная группа по изучению рабдомиосаркомы (Intergroup Rhabdomyosarcoma Study - IRS). Эта группа сконцентрировала большое количество наблюдений. Было показано, что при комбинированном лечении отмечается хороший ответ на химиотерапию, что стимулировало разработку модифицированных методов лечения этой опухоли. Дальнейшее повышение выживаемости было результатом: тщательного изучения и оценки естественного течения опухолей разной локализации; подразделения видов опухоли на благоприятные и неблагоприятные; определения распространенности заболевания по стадиям во время первичной диагностики; срочного направления больных в педиатрические раковые центры, обладающие большим опытом лечения опухолей у детей, в том числе и в тяжелых осложненных случаях.
Возраст большинства выживших детей с этим заболеванием составляет от 1 года до 5 лет. Дети выживают значительно лучше, чем взрослые, у которых обычно отмечаются более тяжелые, распространенные формы опухоли и более высокая смертность.
Тщательное определение стадии рабдомиосаркомы у детей, а значит и распространенности заболевания, имеет очень большое значение как для выбора метода лечения, так и для прогноза. Стадия опухоли очень тесно связана с продолжительностью ремиссии и выживаемостью.
Стадия рабдомиосаркомы у детей определяется объемом опухоли, обнаруживаемой на операции, и наличием или отсутствием метастазов в региональных лимфоузлах во время операции, а также с распространением опухоли в отдаленные органы.
Применение у детей с рабдомиосаркомой химиотерапевтических программ значительно улучшило прогноз при этой высокозлокачественной опухоли. Химиотерапия преследует главную цель — уничтожить выявляемую только микроскопически опухолевую ткань, оставшуюся после хирургического удаления первичной опухоли. Химиотерапия может также значительно уменьшить размеры неоперабельной опухоли, особенно при такой локализации, где изначально широкое удаление невозможно (например, голова и шея). В результате химиотерапии опухоль становится доступной последующей, менее обширной операции.
Основные направления хирургического лечения рабдомиосаркомы у детей включают: удаление первичной опухоли, если только это возможно; иссечение микроскопически определяемых остатков опухоли; радикальное вмешательство по всем законам операций при раковых опухолях, если это возможно, у пациентов, у которых ранее производились попытки осуществления менее радикальных вмешательств; в избирательных случаях стадии повторное хирургическое вмешательство после лучевой терапии, приблизительно через 6 месяцев после начала лечения. Химиотерапия у детей с I стадией проводится в течение одного года. При II и III стадиях продолжительность лечения составляет 1,5 года.