Группа мягкотканных опухолей включает в себя широкий круг новообразований. Среди злокачественных опухолей мягкотканная саркома встречается у детей более часто, чем у взрослых (соответственно 10% и 2%).
Более половины мягкотканных сарком относятся к подтипу рабдомиосаркомы. Фиброматозные опухоли по частоте стоят на втором месте. Наиболее частая локализация мягкотканных сарком — голова, шея и мочеполовой тракт, конечности и забрюшинное пространство.
Существует четко доказанная связь между наличием мягкотканной саркомы у одного члена семьи и развитием злокачественных опухолей у других членов семьи. Например, если у ребенка диагностирована мягкотканная саркома, то это свидетельствуют о повышенном риске для матери и родных братьев или сестер больного.У матерей таких пациентов отмечается значительно более высокая частота рака грудной железы, а потому они должны быть периодически обследованы с применением скрининговых методов.
Диагностика мягкотканных сарком
Хотя и доказано, что большинство мягкотканных опухолей являются доброкачественными, однако с такой ситуации лучше ошибка и удаление без показаний доброкачественной опухоли, чем не диагностированное вовремя и соответственно неудаленное злокачественное новообразование. Кроме тщательного осмотра больного, для постановки диагноза мягкотканной саркомы врача должен провести магнитно-резонансное исследование (МРТ) или компьютерную томографию (КТ). МРТ более эффективна в тех случаях, когда нужно определить распространение опухоли и вовлечение жизненно важных структур.
Очень важна биопсия мягкотканных сарком. В идеале биопсия должна быть произведена тем же хирургом, который, в случае выявления злокачественной опухоли, будет оперировать больного. Часто весьма полезной и малотравматичной оказывается пункционная биопсия (с помощью специальной тонкой иглы), однако при этом нередко трудно бывает точно определить гистологический тип опухоли. Кроме того, при биопсии может произойти обсеменение опухолью биопсийного канала, которые должен быть иссечен во время основной операции. При больших опухолях или опухолях, расположенных в таких зонах, где полное иссечение опухоли невозможно, производят открытую (инцизионную) диагностическую биопсию. Следует избегать повреждения нервно-сосудистых структур.
Лечение мягкотканных сарком
Небольшие опухоли, удаление которых может быть осуществлено без серьезных косметических и функциональных последствий не представляют особых проблем. Поверхностные опухоли иссекают вместе с овальным участком кожи, их покрывающей.
Выживаемость при мягкотканной саркоме тесно связана с адекватностью хирургического вмешательства. Все операции должны выполняться с соблюдением онкологических принципов, хирург не должне трогать опухоль во время оперативного вмешательства, то есть, не «входить», не «внедряться» в нее, а удалять единым блоком с окружающими тканями. При опухолях конечностей дооперационная химиотерапия и лучевая терапия могут способствовать уменьшению размеров опухоли и таким образом повышению ее резектабельности.
В целом, прогноз у детей при определенных видах опухолей лучше, чем у взрослых при таких же новообразованиях. Но во всех возрастных категориях выживаемость при мягкотканной саркоме пока остается очень низкой.