Рак Меркеля

Рак Меркеля это редкая злокачественная опухоль кожи нейроэндокринного происхождения. Впервые эту опухоль описал Toker в 1972 году. До 1972 года рак Меркеля отно­сили к недифференцированному раку кожи. В 1978 году Tang и Toker пред­положили в качестве источника так называемые клетки Меркеля.

Встречаемость рака Меркеля на 100 000 населения составляет 0,23 для лиц европеоид­ного происхождения и 0,01 - среди жителей Африки. Мужчины (61%) болеют чаще чем женщиы (39%). Преобладают пожилые больные, более 90% больных старше 50 лет, средний возраст - 76 лет.


Факторы риска рака Меркеля

Причины рака Меркеля неизвестны. Одним из факто­ров риска считается ультрафиолетовое облучение. В пользу этого факта слу­жит преимущественное размещение опухоли на коже наиболее интенсивно инсолируемых областей: шея - 45-51%, лицо - 36%. с У больных псориазом, которые ранее перенесли многочисленные курсы ПУВА-терапии, вероят­ность развития рака Меркеля повышается в сто раз.

В 2008 году Feng и соавт. выделили из клеток рака Меркеля неизвестный ранее вирус. Этот вирус, который был  назван полиомавирусом клеток Меркеля ( Merkel cell polyomavirus , MCPyV), был обнаружен в 85% образцах исследованных опухолей рака Меркеля.


Симптомы рака Меркеля

Типичная локализация новообразования - голова, шея, кисти, предпле­чья. Редко (менее 20%) рак Меркеля располагается на коже туловища, в области яго­диц. Описаны единичные случаи развития в облас­ти гениталий. В неко­торых случаях локализация первичной опухоли остает­ся неизвестной, а диагноз впервые устанавливается уже при обнаружении метастазов. Рак Меркеля проявляется в виде одиночного (реже - множественных), быстро растущего, округлой формы, плотного, безболезненного узелка красно­го, розового или синюшного цвета. В большинстве случаев размеры опухоли не пре­вышают 2 см. Иногда поверхность узелка изъязвляется, и опухоль легко кровоточит. Характерной особенностью рака Меркеля является ран­нее лимфогенное распространение. Вблизи первичной опухоли могут появляться быст­ро растущие узелки-сателлиты.

На основании осмотра опухоли правиль­ный диагноз ставится только в 1% случаев. Более половины онкологов при первичном осмотре боль­ного раком Меркеля ошибочно склоняются к доброкачественной природе новообразования (киста, липома, дерматофиброма).


Прогноз при раке Меркеля

У боль­ных без поражения лимфоузлов 5-летняя выживае­мость составила 97%, в то время как у больных с ме­тастазами в лимфатические узлы - 50%. Средняя про­должительность жизни пациента с IV стадией опухо­ли составляла 7 месяцев.


Лечение рака Меркеля

В связи с редкой встречаемостью рака Меркеля стандарты те­рапии не разработаны. Учитывая агрессивный характер роста этого вида опухолей, лечение должно быть интенсивным. Методом выбора при раке Меркеля является хирургическая операция в сочетании с лучевой терапией. Оперативное удаление опухоли является основой лече­ния рака Меркеля во всех случаях, когда это только возможно.

Рак Меркеля обладает высокой чувствительностью к лучевой терапии. Лучевая терапия может быть эффективно использована как в виде первичной терапии рака Меркеля, так и для паллиатив­ного лечения при метастатической болезни. При высоком риске хирургического вмешательства у больного лучевая терапия должна быть рассмотрена в качестве альтерна­тивного вида лечения.