Саркомы костей из некостной ткани

 Лимфосаркома развивается из элементов костного мозга. Эта форма опухоли наблюдается редко (2-5% среди злокачественных опухолей скелета). Мужчины болеют чаще женщин, а возрастной диапазон составляет от 8 до 71 года, однако наиболее вероятный возраст больных - 21 - 40 лет.

Чаще саркомы костей находится в длинных трубчатых костях, преимущественно нижних конечностей, а также в костях таза.

Клиническая картина саркомы костей во многом напоминает ход саркомы Юинга (локализация, способность к метастазированию в плоские кости, лимфатические узлы, внутренние органы), однако имеет и некоторые отличия. Опухоль длительное время определяется в виде солитарного очага в пределах одной кости, рост ее медленный ( месяца при саркоме Юинга соответствуют годам при лимфосаркоме). При значительных размерах поражения сохраняется хорошее общее состояние больного. Интенсивность болевого синдрома незначительная, однако характерная иррадиация боли в близлежащие суставы.

При размещении саркомы костей в конечных отделах костей опухолевый процесс распространяется на синовиальные оболочки суставов с появлением в них жидкости. Поражение плоских костей протекает бурно. Наблюдается интенсивная боль, прорастание в прилежащие мягкие ткани, а при локализации в костях таза - нарушение функции тазовых органов.

Рентгенологическая картина саркомы костей характеризуется очагами разрушения и слабо выраженной реакцией со стороны надкостницы. Последняя имеет пластинчатый характер, как и при саркоме Юинга. На основании рентгенологических данных чаще можно только догадаться о диагнозе, а истинный характер болезни определяется после гистологического исследования биопсийного материала.

Фибросаркома - злокачественная опухоль, возникающая из фиброзной соединительной ткани внутри кости или по ее периферии и не образует костной ткани. Опухоль составляет 3-4% всех злокачественных опухолей скелета, поражающего одинаково часто лиц среднего (30-40 лет) и старшего возраста, независимо от пола. Обычно эта саркома костей размещена в нижней  части бедренной кости, в верхней части большеберцовой, реже - в других отделах скелета. Клиническое течение этой саркомы костей зависит от степени дифференцировки опухоли, но в целом она развивается медленно и протекает более благоприятно по сравнению с остео- либо хондросаркомой.

Боль характерна для так называемых центральных саркомах костей (расположенных внутри кости). В начале болезни она незначительна, в процессе роста опухоли усиливается и приобретает постоянный характер. Опухоль (собственно новообразование) появляется через несколько месяцев от начала болезни, когда саркомы костей прорастают корковый слой кости и переходит на окружающие структуры. Иногда первым признаком саркомы костей является патологический перелом кости. При периферических формах фибросаркомы, которые возникают из внешнего волокнистого слоя надкостницы или мягких тканей вокруг кости, клинически доминирует синдром плюс-ткани.

Рентгенологически центральные формы фибросаркомы не имеют четких признаков и характеризуются неравномерным разрежением структуры кости без признаков окостенения, а реакция со стороны надкостницы (наслоения и шпилевые наросли - спикулы) выражена не так четко, как при остеогенной саркоме.

Периферические формы саркомы костей лучше определяются на так называемых мягких снимках в виде круглой или овальной тени в тканях, вокруг кости. Опухоль располагается параллельно длинной оси кости, а прилегающая поверхность кости может иметь по краям зазубрины .  Реакция со стороны надкостницы выражена слабо и имеет гребеноподобный или шпилевой характер.

Для правильного диагноза необходимо гистологическое исследование биопсийного материала, подтверждающее диагноз фибросаркомы и одновременно дает информацию о степени дифференциации и злокачественности саркомы костей.