Симптомы миеломной болезни

Наиболее частые симптомы миеломной болезни это боль в костях (особенно позвоночника, ребер, таза, плечевых и бедренных) и их патологические переломы, в частности компрессионные переломы позвоночника (вследствие чего рост больных иногда уменьшается), признаки гиперкальциемии, поражение почек, нормохромная анемия, бактериальные инфекции (преимущественно грамположительные, в частности пневмококковая). Реже бывают такие симптомы миеломной болезни как геморрагические проявления, гипервискозный синдром, амилоидоз.

Костная боль при миеломе обусловлена повышенной резорбцией кости вследствие инфильтрации миеломных клеток и активации остеокластов. Наблюдается системный остеопороз с остеолитическим очагами без краевого новогo костеобразования, характерногo для метастазов. Чаще деструктивные процессы развиваются в плоских костях и позвоночнике, а также в проксимальных отделах длинных трубчатых костей. Компресии подлежат
в основном грудной и поясничный отделы позвоночника, случаются
деформации по типу рта рыбы.

Симптомы миеломной болезни могут включать компрессию спинного мозга в результате проникновения опухолевых масс через межпозвонковые отверстия с параспинальных участков или путем прорастания непосредственно с пораженного позвонка. Клинические симптомы миеломной болезни при компрессии: радикулярная боль, которая усиливается при кашле и чихании, моторные и сенсорные нарушения функций мочевого пузыря и кишечника, параплегия.

Гиперкальциемия связана с продукцией миеломными клетками остеокласт-активирующего фактора. Важен уровень не общегo, а ионизованогo кальция: длительная бессимптомная гиперкальциемия может быть вызвана связыванием кальция парапротеинами, когда уровень ионизованогo кальция остается нормальным.Симптомы гиперкальциемии: полиурия, запоры, тошнота и рвота, летаргия, мозговые нарушения, дегидратация, кома.

Миеломная нефропатия, которая является своеобразной формой нефротического синдрома, одна из самых частых и значимых неблагоприятных прогностических признаков при этом заболевании. Главным фактором является протеинурия, гиперкальциемия, а также гиперурикемия, инфекции, амилоидоз. Амилоидоз чаще встречается при миеломе Бенс-Джонса. Клинически миеломная нефропатия протекает в виде резистентной протеинурии с нарастающей почечной недостаточностью. Классические нефротические симптомы (отеки, артериальная гипертензия, ретинопатия) для "миеломной почки" не характерны.

Анемия при множественной миеломе преимущественно нормохромная и обусловлена главным образом поражением костногo мозга с вытеснением ростков нормальногo гемопоэза миеломными клетоками. Другим существенным компонентом анемического синдрома при миеломной болезни является недостаточная продукция эритропоэтина, в частности, в случаях почечной недостаточности.

Наиболее характерные симптомы миеломной болезни в общем анализе крови это резкое повышение СОЭ, как правило, до 60-80 мм / час. Что является следствием выраженной парапротеинемии. Значительное повышение СОЭ во всех случаях должно побудить к исследованию протеинограмы белков крови.При миеломе Бенс-Джонса, сопровождающейся выделением парапротеина с мочой и могущей протекать без парапротеинемии, и в случае жидкой несекретирующей миеломы увеличение СОЭ не характерно.

Частые бактериальные инфекции при множественной миеломе являются проявлением иммунодефицита, в основе которого прежде лежит синдром недостаточной продукuии антител, что коррелирует с низким содержанием нopмaльных иммуноглобулинов в крови. Чаще наблюдаются инфекции мочевыделительной системы, связанные с многофакторным поражением почек при этом заболевании. Инфекционные осложнения занимают одно из ведущих мест среди причин смерти больных миеломой.

Геморрагические симптомы миеломной болезни могут быть связаны с приобретенным дефицитом факторов свертывания крови, вследствие антительной активности парапротеину и с нарушением функции тромбоцитов.

Гипервискозный синдром, который появляется в результате роста вязкости плазмы крови, кроме геморрагических проявлений (синяки и пурпура на коже, кровотечения из слизистых оболочек носа, десен, матки др.), сопровождается неврологическими расстройствами, офтальмологическими симптомами, признаками гиперволемии.