Неходжкинские лимфомы - это большая группа злокачественных лимфопролиферативных опухолей.
Распространенность
Заболеваемость неходжкинскими лимфомами имеет постоянную тенденцию к росту и за последние 20 лет она повысилась более чем на 50%. Мужчины болеют вдвое чаще женщин. Заболеваемость различается в зависимости от расы: белые болеют значительно чаще, чем черные, и совсем редко эта патология встречается среди представителей желтой расы. Чаще болеют молодые люди, о неходжкинских лимфомах у детей можно прочитать здесь.
Причины
Причина неходжкинских лимфом сих пор окончательно не выяснена. Считается возможным участие инфекционных агентов.
- Вирус Эпштейна-Барра является причиной развития так называемой классической, или эндемической, лимфомы Беркитта, которая распространена в эндемических малярийных регионах Африки.
- Вирус иммунодефицита значительно повышает риск возникновения лимфомы. Имеются сообщения об участии герпесвируса человека VI типа, однако эти данные еще изучаются.
- Определенную роль могут играть факторы внешней среды, такие как пестициды (гербициды, инсектициды, фунгициды).
- Наибольший риск возникновения неходжскинской лимфомы составляет применение иммуносупрессивной терапии при проведении трансплантации органов. В этих случаях опухоль развивается в 46 раз чаще.
Диагностика
Диагноз неходжскинской лимфомы устанавливается на основании результатов мофологического исследования опухолевого образования. В амбулаторных условиях возможно выполнение цитологического исследования, которое является достаточно информативным. Однако для уверенности в диагнозе необходимо проводить гистологическое исследование биоптата опухоли с гистохимическим и иммунофенотипическим исследованием.
Для выявления возможного поражения костного мозга проводится исследование клеток костного мозга:
- Цитологическое
- Гистологическое
- Цитохимические
- Гистохимическое
Применение иммунофенотипирования позволяет определить В- или T-линию иммунной принадлежности опухоли и степени нарушения дифференцировки. Этот метод является высокоинформативным для диагностики и прогноза заболевания. Чаще всего (почти в 90% случаев) лимфома имеет В-клеточное происхождение.
Для выявления границ распространенности патологического процесса, то есть клинической стадии заболевания, обязательное проведение:
- УЗИ
- компьютерной томографии
- ЯМР
- сцинтиграфии печени, селезенки и костей скелета.
- При особых клинических вариантах (поражения оболочек головного и спинного мозга) применяются такие методы исследования, как люмбальная пункция.
Симптомы
Неходжкинская лимфома начинается с появления одного опухолевого узла и распространяется со временем лимфогенным и гематогенным метастазированием. Первичный опухолевый очаг обычно локализуется в лимфатическом узле - 45-50%, или в других органах (селезенка - 30-40%, желудочно-кишечный тракт - 10-24%; костный мозг - 30-40%).
В начале заболевания лимфоузлы плотные, не болят, не спаяны с кожей и окружающими тканями, при прогрессировании патологического процесса образуются конгломераты.
Клинические проявления заболевания обусловлены расположением опухолевых очагов. При поражении лимфоузлов шеи и средостения может наблюдаться сжатие пищевода и трахеи, что затрудняет прохождение пищи и вызывает кашель. Сжатие крупных сосудов грудной полости приводит к застою в верхней полой вене. Наблюдается цианоз и отек верхней половины тела и лица с нарушением дыхания и тахикардией. Большие лимфатические узлы брюшной полости, расположенных в функционально важных зонах, могут вызывать кишечную непроходимость, асцит, отеки нижних конечностей и половых органов, механическую желтуху, нарушение мочеиспускания.
Основными клиническими проявлениями лимфопролиферативного процесса в носоглотке являются трудное носовое дыхание и нарушения слуха.
Лимфома кожи проявляется по-разному. Возможно образование солитарного опухолевого узла в кожи и подкожной жировой клетчатке или образования маленького внутрикожного узелка с последующим их размножением. Обычно эти лимфатические узлы разные по размеру, плотные, не болят, могут располагаться группами, склонны к образованию язв. Кожа над ними имеет темно-красный цвет. Первые симптомы лимфомы кожи часто похожи дерматит, и больные длительное время лечатся у дерматолога.
Для опухоли желудочно-кишечного тракта специфических признаков нет. Больные жалуются на тошноту, снижение аппетита, снижение массы тела. Такие жалобы могут быть при любой опухоли, расположенной в желудочно-кишечном тракте.
Неходжкинская лимфома головного мозга встречается в 10% случаев. Клиническая картина может быть мало выражена и зависит от локализации опухоли.
Лечение
Лечение неходжкинской лимфомы проводится с использованием всех видов противоопухолевой терапии. Основными критериями определения терапевтической тактики, является распространенность процесса, вариант опухоли, преимущественная локализация злокачественного процесса и факторы прогноза.
Хирургическое лечение применяется не часто. Главным показанием к хирургическому вмешательству являются первичные единичные очаги в желудочно-кишечном тракте.
Лучевая терапия есть высокоэффективным методом лечения и используется на всех этапах заболевания, однако ее терапевтический результат не всегда положительный. Как самостоятельное лечебное мероприятие лучевая терапия применяется редко, значительно больший эффект достигается при сочетании химио- и лучевой терапии.
Во многих ситуациях основным лечебным мероприятием есть химиотерапия - как самостоятельный метод и в сочетании с другими.
Полихимиотерапию проводят, как правило, в виде коротких (различных по интенсивности и продолжительности) курсов, следуя определенного интервала. Лечение идет до полной ремиссии или пока противоопухолевое влияние от курса к курсу нарастает. Однако ежели 2 курса химиотерапии не дали положительного эффекта, схему химиотерапии нужно заменить другой. После достижения полной ремиссии проводится 2-3 курса консолидации ремиссии, с использованием курсов индукции ремиссии.
Прогноз
Продолжительность жизни больных неходжкинской лимфомой прямо зависит от успешности лечения: пятилетняя выживаемость при полной ремиссии равна 50%, при частичной ремиссии - 15%. Такие показатели обусловливают необходимость назначения интенсивной терапии сразу после установления диагноза.
Больным молодого возраста при наличии факторов неблагоприятного прогноза после стандартной инициальной терапии показано проведение высокодозной химиотерапии с последующей аутологичной трансплантацией стволовых клеток.
Нечувствительность к общепринятой терапии, рецидив после первой полной ремиссии расценивается как резистентный, в таких случаях высокодозовая химиотерапия и аллотрансплантация костного мозга могут дать положительный результат.
Таким образом, ведущую роль в лечении неходжкинской лимфомы играет химиотерапия. Только правильное использование всей группы химиопрепаратов и средств, предотвращающих возникновение осложнений, приводит к позитивным последствиям.
