Болезнь Ходжкина относятся к опухолям, наиболее часто встречающимся в детском возрасте.
Томас Ходжкин впервые описал заболевание, которое носит теперь его имя, в докладе «О некоторых патологических состояниях лимфатических желез и селезенки», представленном Лондонскому медицинскому и хирургическому обществу в 1832 году. Классическая характеристика лимфомной клетки были представлены Штернбергом в 1989 году и Ридом в 1902 году. С тех пор это заболевание «преобразилось» из болезни, неизбежно фатальной, в болезнь, при которой большинство пациентов могут надеяться на излечение. Эти изменения представляют собой одну из самых впечатляющих страниц успехов в развитии онкологии.
Лишь 10-15% всех случаев болезни Ходжкина возникают у пациентов в возрасте до 16 лет, у детей первых 5 лет жизни заболевание встречается очень редко. В среднем оно несколько чаще отмечается у мальчиков, но это незначительное преобладание у мальчиков отмечается до 10 лет. В США и других развитых странах болезнь Ходжкина у детей чаще возникает среди населения с более высоким социально-экономическим статусом. Имеется также связь между лимфомой Ходжкина и иммунодефицитными состояниями, включая синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД).
Хотя при болезни Ходжкина у детей не обнаружена явная причина, однако предполагается, что определенную роль играет инфекционный фактор, возможно вирус. Существует связь болезни Ходжкина с вирусом Эпстайна-Барр.
Исследования свидетельствуют в пользу вирусной теории, поскольку установлено, что болезнь Ходжкина у детей может развиваться как редкое последствие обычных детских инфекций. Описаны наблюдения групповых случаев заболевания, однако не удалось найти какого-либо подтверждения передачи болезни от одного пациента другому. Подобные случаи, равно как и повышенный риск развития заболевания у братьев или сестер по-видимому, также связаны с факторами окружающей среды, хотя заставляют подозревать и возможное влияние генетического компонента.
Диагноз болезни Ходжкина у детей подтверждается биопсией пораженных лимфоузлов. Обычно с этой целью иссекают периферический лимфоузел под местной или общей анестезией, в зависимости от возраста ребенка и доступности узла для биопсии. В идеале берут несколько узлов. В отдельных случаях для взятия биоптата может понадобиться операция.
Лечение. При разных подходах к лечению болезни Ходжкина у детей выживаемость порой бывает примерно одинаковой, особенно у детей с ранними стадиями заболевания. Поэтому, какая бы схема лечения не применялась, задача и цель всегда одна — максимально повысить выживаемость и снизить до минимума побочные эффекты терапии.
В целом, большинство пациентов со стадиями I и IIА могут быть успешно излечены только облучением. Дети с более распространенными формами болезни Ходжкина нуждаются в комбинированной терапии или только в химиотерапии. Выбор схемы лечения в большинстве случаев зависит от данных, которые позволяют точно установить стадию заболевания и таким образом избавить детей с ранними стадиями болезни от риска, связанного с химиотерапией или комбинированными методами, а именно — от риска развития половой стерильности и некоторых форм вторичных опухолей. Четко установленная распространенная форма однозначно требуют химиотерапии.
Лучевая терапия болезни Ходжкина у детей, к сожалению, не обходится без последствий. Одно из наиболее серьезных последствий облучения - неблагоприятное воздействие на рост костей, что становится особенно очевидным у детей в возрасте полового созревания. Этот факт подтверждает необходимость учета возраста при планировании лечения. Химиотерапия применяется у всех детей предпубертатного возраста, независимо от стадии. В постпубертатном возрасте всегда проводится полный диагностический комплекс, для того, чтобы можно было избежать химиотерапии в каждом случае, где только это возможно. В младшей возрастной группе часто применяются низкие дозы облучения (2000 Р) в комбинации с химиотерапией, поскольку такая схема позволяет уменьшить шансы на рецидив заболевания и в то же время риск последующего нарушения роста костей при этом минимальный.
Химиотерапевтическая схема, представляющая собой комбинацию мустаргена, винкристина (онковин), прокарбазина и преднизона (МОПП), применяется очень успешно в лечении болезни Ходжкина у детей и остается стандартом, с которым сравнивают и по отношению к которому оценивают другие комбинации препаратов. Самыми серьезными недостатками этого метода являются высокий процент стерильности пациентов (почти 100% у мальчиков и 25% у девочек) и значительная частота вторичных злокачественных опухолей. Адриамицин (доксорубицин), блеомицин, винбластин и дакарбазин (АБВД) не менее эффективны, но реже сопровождаются осложнениями, даже когда применяются в комбинации с лучевым лечением. Однако данная схема терапии обладает выраженным побочным действием на сердце и легкие.
К другим побочным эффектам лучевой терапии относятся дисфункция щитовидной железы и последующее развитие рака, нарушение развития грудных желез. Если необходимо облучение области таза, то способность к деторождению может быть сохранена у 75% девочек, если применять соответствующие меры зашиты.
Проблема лечения болезни Ходжкина у детей до сих пор продолжает изучаться. Предметом споров в настоящее время являются вопросы о том, все ли пациенты нуждаются в химиотерапии, и может ли быть использована только химиотерапия в лечении болезни Ходжкина у детей с ранними стадиями болезни. Проводятся исследования и прилагаются все усилия для выявления подгрупп больных внутри каждой стадии, у которых может быть эффективна наименее интенсивная терапия и тех, кто, наоборот нуждается в более агрессивной схеме лечения.
В настоящее время удается вылечить 90% пациентов с болезнью Ходжкина. Причем, в отличие от данных прошлых лет, у детей прогноз не менее благоприятен, чем у молодых людей. Рецидивы в большинстве случаев возникают в первые два года после завершения лечения. У больных с рецидивами выживаемость в среднем высокая (70-90% при использовании химиотерапии, если лучевая терапия оказалась безуспешной). Проблема лечения болезни Ходжкина у детей, у которых оказались неэффективными химиотерапия или комбинированные методы лечения представляет большие трудности. Для той небольшой группы больных, у которых не было эффекта от традиционных методов лечения, большое значение имеет пересадка костного мозга.
