Опухоли костей

Несмотря на сравнительную редкость опухолей костей, они привлекают внимание исследователей в связи с существенным улучшением резуль­татов лечения в последние 20 лет. Долгое время считали, что злокачественные опухоли костей слабо чувствительны к лучевой терапии и химиотерапии, а единственным методом лечения считался хирургический. Учитывая частое размещение опу­холи в костях конечностей, самой распространенной операцией была ампутация или экзартикуляция. Сейчас в большинстве случаев предпочтение отдается органосохраняющим операциям, а методом выбора является комплекс­ное лечение (multidisciplinary management).

Больше о лечении опухолей можно прочитать здесь.

Распространенность

Злокачественные опухоли костей и суставов в России со­ставляют 0,47 % онкологической заболеваемости. Ежегодно злокачественными опухолями костей и суставов заболевает около 2000 человек. Заболеваемость мужчин несколько превышает таковую у женщин. В течение последних 10 лет заболеваемость опухолями костей и суставов снижалась в среднем на 2,55 % в год.

Нередко злокачественные опухоли костей диагностируются достаточно поздно, при этом доля активного выявления заболевания составляет всего 4,9 % от всех пациентов. Больные I—II стадии составляют 43,4 % случаев, III стадии — 18,9 %, IV — 19,7 %, стадия не установлена в 18 %. Смертность имеет тенденцию к снижению.

Формы опухолей костей

Нередко различные неопу­холевые заболевания костей, доброкачественные опухоли имеют идентичные клинические проявления со злокачественными опухолями на протяжении опре­деленного срока развития болезни. Различные типы опухолей обусловлены клеточным составом кост­ной ткани и хрящевой ткани на разных этапах их формирования. Кроме того, распро­странение злокачественных опухолей и симптомы за­висят от анатомо-физиологических особенностей скелета.

Доброкачественные опухоли

Остеоид-остеома - доброкачественная опухоль кости, выявляется в возрас­те 10 лет — 25 лет чаще в бедренной, большеберцовой, реже в позвоночнике, костях таза. Появляется очаг остеообразования, в центре которого — мягкие структуры. Выявляется при рентгенологическом исследовании в виде очага склероза разме­рами 0,5 см с просветлением в центре. Проявляется болевым синдромом.

Остеобластома (остеогенная фиброма, гигантская остеоид-остеома) по всем характеристикам напоминает остеоид-остеому, однако ее размеры больше 1 см, она чаще поражает позвонки, их задние отростки.

Фиброзная дисплазия поражает чаще длинные кости и ребра. Очаг поражения состоит из фиброзной стромы, содержащей микроскопические фрагменты костных балок (алфавитный суп). Опухоль не проникает через ком­пактный слой, но деформирует кость (вздутие). Часты патологические переломы.

Гигантоклеточная опухоль, или остеобластокластома, составляет около 5 % опухолей костей. Возраст больных преимущественно 20—30 лет. По­ражает длинные кости (чаще бед­ро, большеберцовую кость), реже — таз, позвоночник. При возникновении мягкотканного компонен­та чаще приходится думать о злокачественном варианте, который будет проте­кать по типу классической остеогенной саркомы.

Остеохондрома(множественные экзостозы) — часто выявляемая опухоль (до 50 % всех доброкачественных опухолей костей). Проявляется в виде кост­но-хрящевых разрастаний в области суставов. Имеет тенденцию к озлокачествлению.

Энхондромы характеризуются появлением очага хрящеобразования внутри костной ткани. Опухоль состоит из незрелой хрящевой ткани с участками каль­цификации. Встречается редко (менее 1 % всех опухолей костей). Чаще поража­ет эпифизы костей у лиц 11—20 лет. Весьма трудно исключить злокачественный вариант. Разновидностью энхондромы является хондробластома, она более крупных размеров (более 2 см). Хондромиксоидная фиброма выявляется ред­ко. Ввиду опасности озлокачествления требуется полное удаление опухоли.

Аневризмальные костные кисты поражают длинные кости и позвонки. Характеризуются ростом расширенных сосудов в кости. При этом может выявляться деформация кости. Как и гемангиомы кости, выявляются в возрасте 15—40 лет. Характеризуются болями. Чаще имеют бессимптомное течение.

Эозинофильная гранулема появляется в возрасте 10 лет — 30 лет в виде очага деструкции кости. Эозинофильная гранулема может по­ражать любую кость, но чаще локализуется в черепе, включая ниж­нюю челюсть. Может развиваться достаточно быстро, имитируя саркому кости (саркому Юинга, например). Очаги могут быть одиночными и быть множественными. Клинически проявляется болями, возникновением мягкотканных инфильтратов в области костных очагов. Обследование должно включать сцинтиграфию скелета ввиду опасности множественного поражения.

Злокачественные опухоли

Злокачественные костные опухоли представлены в основном костьобразующими или хрящобразующими формами. Чаще всего встречается остеоген­ная саркома. Причиной ее раз­вития считают ошибки в генах, очаги воспаления в кости, рубцы, механические травмы надкостницы, воздействие ионизирующей радиации. Часто поражает (более 50 %) бедро, большеберцовую кость, плечо.

Опухоль сопровождается разрушением кости и костеобразованием опухоле­выми клетками различной зрелости. При этом кость утолщается, опухоль быст­ро проникает в костномозговой канал и распространяется на большие расстоя­ния от первичного очага. Клиническое течение характеризуется быстрой генерализацией процесса. Даже после ампутации в первые годы у 50—70 % больных могут появи­ться легочные метастазы, в 5—50 % — в кости.

Клинические проявления, лечение и про­гноз определяются формой остеогенной саркомы, стадии, локализации и степени дифференцировки клеток опухоли или ее злокачественности, которая определяется с помощью морфологического исследования, иммунногистохимическим исследованием, морфометрией (в частности, митотическим индексом). Для взя­тия материала используют тонкоигольную аспирацию, толстоигольную био­псию, взятие столбика пораженной кости трепаном, инцизионную биопсию и при возможности - эксцизионную биопсию. Наиболее приемлемой по соотно­шению объема вмешательства и качества взятого материала является эксцизионная биопсия. Стадирование злокачественных костных опухолей возможно лишь при получении степени дифференцировки опухоли.

Параостальная саркома чаще развивается у женщин среднего возраста. Опухоль может поражать любую кость, но излюбленным местом является зад­няя поверхность бедренной кости. Опухоль растет на по­верхности кости, связана с надкостницей. Особенностью опухоли является низ­кая степень злокачественности и длительный локальный рост, что создает усло­вия для органосохраняющего лечения.

Очень тяжело протекает многофокусная склерозирующая остеогенная саркома, возникающая у детей до 10 лет. Она составляет менее 3 % всех остеогенных сарком. Существует мнение, что развитие этого вида саркомы свя­зано с инфицированием костного мозга. Поражается вся кость в виде множественных очагов деструкции и костеобразования. Заболевание характеризуется плохим прогнозом.

Остеогенная саркома челюстей и черепа составляют 10 % всех ос­теогенных сарком. Возраст больных 20—40 лет. В более чем половине случаев встречаются медленно растущие формы. Саркома Педжета возникает в кос­тях, которые подвергаются максимальным изменениям при болезни Педжета, которая характеризуется быстрой неупорядоченной перестройкой кости, преи­мущественно таза, бедра, позвоночника, черепа, вызывая сдавление черепномозговых нервов. При этом значительно повышается уровень щелочной фосфатазы. Характе­ризуются неблагоприятным течением.

Адамантимома (амелобластома) — редкая низкозлокачественная опухоль (менее 1 % всех опухолей костей), поражает плечевую, локтевую, бедренную ко­сти, но излюбленной локализацией является большеберцовая кость. Гистологи­чески опухоль представлена фиброзной стромой с гнездами кле­ток, похожих на базалиому, рак молочной железы.

Фибросаркома и фиброзная гистиоцитома — остеолитические опухоли. Часто возникают в местах хронического раздражения кости (остеомиелиты), по­сле инфаркта кости, декальцинации (например, при болезни Педжета). При этих саркомах наряду с литическим вариантом возможна продукция хряща, костной ткани. Течение напоминает остеогенную саркому (разрушает кортикальный слой, проникает в костномозго­вой канал), редко имеет проявления параостальной саркомы. Может быть высо­кой и низкой степени злокачественности. Лечение как при классической остео­генной саркоме. Фиброзная гистиоцитома более чувствительна к лучевой тера­пии, чем фибросаркома.

Хрящеобразующие опухоли составляют до 20 % злокачественных опухолей костей. Классическая хондросаркома поражает таз и длинные кости, отличается низкой степенью злокачественности. Таким же течением обладает миксоидная хондросаркома, которая чаще диагностируется у больных старше 30 лет. Основное лечение — хирургическое. При радикальном вмешательстве пятилетняя выживае­мость равна 80—90 %. Частота отдаленного метастазирования не превыша­ет 12 %. Хондросаркомы пло­ских костей (например, черепа) обладают менее агрессивным течением, но при иссечении часто дают рецидивы.

Опухоли сосудистой и неустановленной природы представлены ангиосарко­мой кости и саркомой Юинга. Ангиосаркома локально разрушает кость и рано дает множественные метастазы. Может поражать любые кости. Выявля­ется в любом возрасте. Встречается редко. Лечение преимущественно химиолучевое или комплексное. Выживаемость низкая (5 лет — 3—10 %).

Диагностика

Рентгенологическое исследование проводят с включением всей пораженной кости. Обязательным является проведение КТ или МРТ при сарко­мах костей, что позволяет оценить степень поражения кости. По показаниям используют ангиографию. При остеогенных саркомах необходимо проведение остеосцинтиграфии для выявления множественных поражений скелета. Исключе­ние или подтверждение отдаленных метастазов осуществляют с помощью рентгенографии легких, УЗИ внутренних органов и регионарных лимфоузлов. Высокие диагностические возможности имеет позитронно-эмиссинная томография.

Лабораторные исследования (в частности, АСТ, АЛТ, ЛДГ, щелочная фосфа­таза) также являются необходимыми. Оценка функции почек (клиренс креатинина, уровень клубочковой фильтрации) является важной для проведения полихимотерапии, которая применяется при саркомах с агрессивным течением. При саркоме Юинга необходимо исследование костного мозга.

Морфологическая верификация опухоли по гистологическим препаратам (но­жевая или трепан-биопсия) является обязательной. Нередко окончательный от­вет при взятии трепанбиопсии возможен после декальцинации костной ткани в специальных растворах через неделю. Возможно принятие решения при под­тверждении диагноза злокачественной опухоли по мягкотканному компоненту. Окончательное заключение по гистологическим срезам костной ткани и резуль­таты иммуногистохимического исследования дают возможность внести коррек­цию в план дополнительного обследования и лечения. Цитологическое исследо­вание мазков с поверхности опухоли, после пункционной биопсии мягкотканого компонента носит предварительный характер.

Изменения в костях и суставах (безболезненные и вызывающие боль) дикту­ют необходимость исключения злокачественных опухолей (первичных или вто­ричных). В алгоритме обследования после получения рентгенологического под­тверждения опухолевого процесса выделяют 2 направления в зависимости от возраста пациента: моложе 40 лет — исключение первичных опухолей кост­но-хрящевой ткани, старше 40 лет — исключение метастазов в кос­ти. При этом современные руководства по онкологии рекомендуют биопсию и комплексное морфологическое исследование проводить в лечебном учрежде­нии, где возможно всеобъемлющее лечение злокачественных опухолей костей.

TNM клиническая классификация опухолей костей

В Международной TNM классификации 6-го из­дания (2002) отмечены некоторые изменения в трактовке категорий Т1 (опу­холь до 8 см), Т2 (опухоль больше 8 см), введена кате­гория Т3 (прерывающаяся или мультицентричная опухоль), а М1 разделена на М1а (легочные метастазы) и М1б (другая локализация отдаленных метастазов). Сохраняется гистопатологическая дифференцировка G: низкая степень злокаче­ственности соответствует G1 и G2, высокая степень — G3 и G4.

Система стадирования злокачественных опухолей костей исключает лимфомы, множественную миелому, юкстакортикальную остеогенную саркому и хондросаркому.

Лечение

Лечение опухолей костей скелета зависит от самой опухоли, ее злокачественности, локализации, стадии заболевания, общего состояния больного. За исключением высокочувствительных к химиотерапии и облучению опухолей, основным методом есть хирургический.